Врожденная аплазия кожи

Мама со своим ребенком «блуждает» по дерматологам нашего города в поисках ответа на вопрос, что происходит с девочкой. Получая в ответ только очередную порцию бессмысленных лекарственных назначений, пациентка на приеме в нашем детском консультативно – диагностическом центре. Блестящий клиницист Федосова Ж.А. приглашает для консилиума по поводу диагноза. Два идентичных бляшечных очага с ливидным венчиком гиперемии. Сами очаги представлены плотным кератотическими образование со стороны напоминающим буллу. При диаскопии цвет очага не меняется, из под элемента сочится серозная жидкость. В данном случае правильной интерпретации увиденного помогает определение консистенции эффлоресценций. Обратите внимание на фото: я не случайно скальпелем слегка травмировал часть одного из очагов (на 21 часе циферблата), из очага стала отделяться серозная жидкость, как будто бы «запечатанная в соты» из мягких корок. Это означает только то, что под этими наслоениями язвенные дефекты существующие с рождения. К сожалению, наше предположение подтвердило гистологическое исследование после проведенной в Москве инцизионной биопсии одного из очагов.

Это, конечно же, врожденная аплазия кожи. Указанный врожденный порок развития это редкость и поэтому мы спешим опубликовать этот случай в JADV, но интересно другое …  со времен M. Cordon, который в 1767 году описал первую аплазию кожи, это всего 14-й случай с такой локализацией, ибо, как совершенно справедливо писал W. Campbell «львиная доля» очагов врожденной аплазии кожи это аплазия кожи волосистой части головы.

Наша маленькая пациентка была направлена в Москву для коррекции дефектов кожного покрова.

y_37b4d36f

y_a8fa5a1b

 

Автор: Жучков Михаил Валерьевич